I-INTRODUCTION
III-1.
Activation par la voie classique
III.1.1./ Les activateurs
III.1.2./ Assemblage du complexe de reconnaissance
III-1.3./ Formation des convertases
III-1.4./ Fragments dérivés de C3
III-2.
Activation par la voie alterne
III-2.1./ Les activateurs
III-2.2./ Etapes initiales : Formation d'une C3 convertase soluble
III-2.3./ Formation des C3/C5 convertases fixées
III-3.
Activation par la voie de la MBL
III-4.
Voie d'attaque finale : formation du complexe lytique
III-5.
Les contrôles
III-5.1.1/ Contrôles négatifs
- Contrôle en phase soluble
- Contrôle sur les surfaces des membranes cellulaires
III-5.1.2./ Contrôles positifs
III-6.
Activités biologiques
III-6.1./
Rôle des fragments du complément fixés sur
des CI en phase fluide
III-6.2./
Activités biologiques liées aux ligands fixés
sur des cellules
III-6.2.1./ C1qR
III-6.2.2./ Récepteurs
pour le C3b et les fragments qui en dérivent, et pour le
C4b
-a- CR1 (CD35)
-b-
CR2 ou CD21
-c-
DAF (Decay Accelerating Factor ou CD55)
-d-
MCP Membrane Cofactor Protein ou CD46 (gp 45-70)
-e-
CR3 (CD11b)
-f-
CR4
III-6.2.3./
Autres récepteurs
-a- Récepteurs de C3a,
C5a et C4a
-b-
Récepteur pour le facteur H
III-6.3./
Activités biologiques des fragments diffusibles
III-6.3.1./ C3a, C4a, C5a
III-6.3.2./C2k et C3e
III-6.4./
Activités biologiques de C567 et C5b-9 (m)
III-6.4.1./ C567
III-6.4.2./ C5b-9(m)
IV-SYNTHESE ET GENETIQUE DES PROTEINES DU COMPLEMENT
VI-2.
Hypocomplémentémies
VI-2.1./ Les déficits
héréditaires
VI-2.1.1./ Déficits en C3
VI-2.1.2./ Déficits en composants initiaux de la voie classique
(C1q-C1r - C2 - C4)
VI-2.1.3./ Déficits en
C5
VI-2.1.4./ Déficit en C1INH
VI-2.1.5./ Déficit en DAF et en HRF
VI-2.1.6./ Déficit en CR3
(leucocyte adhesion deficiency)
VI-2.2./ Les déficits
secondaires
VI-3.
Exploration du système complément et interprétation
des résultats
VI-3.1./ Dosages fonctionnels
VI-3.1.1. Activité hémolytique globale
-a-
CH50 pour la voie classique
-b- AP50 pour la voie alterne (Alternate Pathway)
VI-3.1.2. Activité de chaque
composant
VI-3.1.3. Dosage de C1INH
VI-3.2./ Dosages pondéraux
VI-4. Le système complément au cours de l'évolution